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Des lésions de pneumopathie organisée sont habituelles au cours de la pneumopathie interstitielle non spécifique

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Fibrose pulmonaire idiopathique

Des lésions histologiques « accessoires »de pneumopathie organisée  sont parfois observées en association avec un aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), notamment au cours des connectivites (myopathies inflammatoires idiopathiques en particulier), mais la signification n’en est pas connue. On considère généralement ces lésions comme « accessoires » si elles ne dépassent pas 10-20% des lésions pulmonaires.

L’objectif de cette étude était de mieux caractériser la composante éventuelle de pneumopathie organisée au sein des lésions de PINS. Pour cela, des biopsies pulmonaires de 33 patients atteints de PINS sur une période de 10 ans ont été étudiées. Il s’agissait dans 7 cas de PINS associée à une connectivité, dans un cas d’une PINS médicamenteuse, et dans les autres cas d’une PINS idiopathique. L’analyse histologique a montré un aspect de PINS cellulaire dans 13 cas et de PINS fibreuse ou mixte dans 20 cas. Une composante de pneumopathie organisée était détectée dans 26 cas (les 13 cas de PINS cellulaire, et 13 cas de PINS fibreuse ou mixte), représentant une proportion médiane de 9% (intervalle, 1 à 40%) du tissu pulmonaire concerné par les lésions. Dans 9 cas de PINS fibreuse ou mixte, la composante de pneumopathie organisée représentait ≥10%, et une proportion de ≥20% a été observée dans seulement 5 cas de PINS cellulaire.

Les corrélations anatomo-radiologiques étaient assez peu détaillées dans cette étude. Douze patients présentaient de petites zones de condensation irrégulière ; tous avaient une composante de pneumopathie organisée en histologie (≥10% dans 10 cas sur 12).

Parmi les 33 patients, 29 ont pu être suivis : la maladie s’est améliorée sous traitement dans 17 cas, est restée stable dans 5 cas, et s’est aggravée dans 7 cas. Le pronostic était associé au type histologique de la PINS (cellulaire, ou fibreuse/mixte), mais pas à la composante de pneumopathie organisée.

Les limites de l’étude sont représentées par le nombre relativement limité de cas, et par des données cliniques et radiologiques assez peu détaillées.

Cette étude indique qu’une composante de pneumopathie organisée est assez habituelle au sein de lésions de PINS cellulaire ou fibreuse/mixte, dans des proportions très variables d’un patient à l’autre. La composante de pneumopathie organisée n’a pas d’influence sur le pronostic de la PINS, même dans les cas où elle représente 20% ou plus des lésions pulmonaires. Une proportion importante de pneumopathie organisée n’exclut pas le diagnostic de PINS si cette dernière apparait par ailleurs caractéristique sur le plan histologique.

Reference

Organizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia (NSIP): a clinicopathological study of 33 NSIP cases.

Huo Z, Li J, Li S, Zhang H, Jin Z, Pang J, Liu H, Shi J, Feng R.
Histopathology. 2016 Feb;68(3):347-55. doi: 10.1111/his.12761. Epub 2015 Aug 11.

PMID: 26100347

Auteur

Vincent Cottin