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Diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique : des progrès pour un “ diagnostic de travail” basé sur la clinique et le scanner thoracique

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Fibrose pulmonaire idiopathique

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) repose de plus en plus sur le scanner thoracique, qui en l’absence de biopsie pulmonaire, permet de retenir le diagnostic dans un contexte clinique évocateur uniquement s’il montre un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC). La présence de rayon de miel est un critère essentiel de l’aspect de PIC au scanner thoracique. Toutefois, le rayon de miel n’est pas toujours présent, et il y a par ailleurs des discordances importantes entre observateurs en ce qui concerne la présence ou non de rayon de miel. Or l’aspect est seulement qualifié de PIC « possible » lorsque seuls les autres critères sont présents (gradient apico-basal, prédominance sous-pleurale, réticulations, avec ou sans bronchectasie de traction, absence d’autre critère incompatible avec une PIC). Toutefois, il est probablement possible d’améliorer les critères qui figurent dans les recommandations internationales 2011 et donc le diagnostic radiologique de FPI.

Le but de cette étude était d’évaluer la valeur diagnostique de nouveaux critères proposés par les auteurs pour le diagnostic de PIC au scanner thoracique en l’absence de rayon de miel. Ces critères incluaient une réticulation périphérique et une distorsion lobulaire ; une atteinte des lobes supérieurs, mais une prédominance dans les territoires inférieurs ; un aspect hétérogène avec des territoires de poumon normal, de réticulation minime, et une distorsion significative alternant au cours de l’étude et souvent sur une image donnée ; une distribution non segmentaire ; et des bronchectasies par traction.

Les scanners thoraciques de 106 patients chez lesquels un diagnostic de PIC avait été considéré comme probable ont été analysés. Parmi eux, les scanners de 38 patients répondaient à tous les critères, avaient eu un diagnostic clinique de FPI, et avaient été suivis au moins 6 mois.

L’âge moyen des patients était de 80 ans, et la durée de suivi de 6 à 104 mois (médiane de 37 mois). Chez tous les patients, un pneumologue a porté un « diagnostic de travail » de FPI. Quinze patients sont décédés de complications pulmonaires, et 16 des survivants ont présenté une aggravation de la maladie. Le diagnostic n’a été remis en cause en cours de suivi dans aucun des cas.

Les auteurs concluent que ces nouveaux critères diagnostiques, plus détaillés que ceux des recommandations internationales 2011, permettraient de porter un diagnostic spécifique de l’aspect de PIC et donc de FPI dans le contexte clinique évocateur, malgré l’absence d’aspect en rayon de miel. Ces critères ne sont peut-être pas sensibles (pas présents chez tous les patients atteints de FPI, loin s’en faut), mais leur spécificité permettrait de confirmer le diagnostic en l’absence de biopsie et de rayon de miel radiologique lorsqu’ils sont réunis.

Cette démarche s’inscrit dans le cadre d’autres travaux récemment publiés, proposant par exemple de décrire un aspect de PIC « probable » au scanner thoracique, catégorie non prévue en imagerie dans les recommandations internationales, avec l’espoir de progresser dans le diagnostic radiologique de la FPI.

Reference

Diagnosis of Usual Interstitial Pneumonitis in the Absence of Honeycombing: Evaluation of Specific CT Criteria With Clinical Follow-Up in 38 Patients.

Gruden JF, Panse PM, Gotway MB, Jensen EA, Wellnitz CV, Wesselius L.
AJR Am J Roentgenol. 2016 Mar;206(3):472-80. doi: 10.2214/AJR.15.14525. Epub 2015 Nov 20.

PMID: 26587800

Auteur

Vincent Cottin