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Le traitement de la FPI améliore la survie

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Il existe encore assez peu de données observationnelles sur l’efficacité du traitement antifibrotique de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Cette étude s’est attachée à évaluer l'évolution de la maladie chez des patients atteints de FPI recevant ou non un traitement antifibrotique dans des conditions de « vie réelle ».

Pour cela, les auteurs ont analysé les données d'une étude de cohorte prospective non interventionnelle de patients atteints de FPI inclus consécutivement dans 20 centres experts pour la pathologie pulmonaire interstitielle en Allemagne, dans le cadre du registre INSIGHTS-IPF. La qualité des données était assurée par des contrôles de vraisemblance automatisés, une surveillance sur place et une vérification des données sources. Pour l’analyse pronostique, des scores de propension ont été utilisés pour tenir compte au mieux des différences connues dans les caractéristiques de base entre les patients recevant ou non un traitement antifibrotique.

Parmi les 588 patients analysables, l'âge moyen ± SD était de 69,8 ± 9,1 ans et 81,0% étaient de sexe masculin. La durée moyenne ± SD de la maladie depuis le diagnostic était de 1,8 ± 3,4 ans. La valeur moyenne ± SD au départ pour la capacité vitale forcée (CVF) et la capacité de diffusion (DLCO) était de 68,6 ± 18,8% de la valeur théorique et 37,8 ± 18,5% de la valeur théorique, respectivement. Au cours d'un suivi moyen ± SD de 1,2 ± 0,7 an, 194 (33,0%) patients sont décédés. Les taux de survie à 1 an et 2 ans étaient de 87% contre 46% et 62% contre 21%, respectivement, pour les patients avec ou sans traitement antifibrotique. Le risque de décès était inférieur de 37% chez les patients sous traitement antifibrotique (hazard ratio 0,63, IC à 95% 0,45- 0,87; p = 0,005). Les résultats étaient robustes (et restaient statistiquement significatifs) en analyse multivariée. Le déclin global de la CVF et de la DLCO était lent et ne différait pas significativement entre les patients avec ou sans traitement antifibrotique.

Les auteurs concluaient que la survie était significativement meilleure chez les patients présentant une FPI et recevant un traitement antifibrotique, mais l'évolution des paramètres de la fonction pulmonaire était similaire chez les patients avec et sans traitement antifibrotique. Cela suggère que dans la pratique clinique, la mortalité prématurée des patients ayant une FPI pourrait survenir malgré des mesures assez stables de CVF et de DLCO.

Cette étude est intéressante car elle confirme les données de la méta-analyse des essais de phase 3 portant sur la pirfénidone et qui ont montré une amélioration de la survie par le traitement de la FPI. Il s’agit ici d’une cohorte (« registre »), dans laquelle les patients ont reçu l’un ou l’autre des antifibrosants (pirfénidone ou nintédanib). Il est toujours important de constater que les résultats des cohortes sont cohérents avec ceux des essais randomisés.

L’étude soulève par ailleurs la question d’une certaine discordance entre la mortalité observée, et une relative stabilité de la fonction pulmonaire. Plusieurs explications peuvent être proposées pour cela, dont la sous-estimation de l’emphysème et de son effet sur la CVF ; celle qui est mise en avant par les auteurs (selon laquelle le décès peut survenir sans déclin fonctionnel) n’est qu’une hypothèse, qui n’emporte pas tout à fait la conviction. En tout état de cause, les données les plus robustes sont celles qui portent sur la mortalité, tandis que le suivi fonctionnel respiratoire hors essai thérapeutique est soumis à un risque d’erreur plus important.

La limite de l’étude est bien sûr son caractère observationnel, qui confirme, mais ne remplace pas, les essais thérapeutiques randomisés.

On retient surtout de cette étude que le traitement antifibrosant de la FPI améliore la survie des patients avec FPI, comme l’ont montré une méta-analyse et maintenant plusieurs études de cohorte de bonne qualité.

Reference

Behr J, Prasse A, Wirtz H, Koschel D, Pittrow D, Held M, Klotsche J, Andreas S, Claussen M, Grohé C, Wilkens H, Hagmeyer L, Skowasch D, Meyer JF, Kirschner J, Gläser S, Kahn N, Welte T, Neurohr C, Schwaiblmair M, Bahmer T, Oqueka T, Frankenberger M, Kreuter M.

Survival and course of lung function in the presence or absence of antifibrotic treatment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: long-term results of the INSIGHTS-IPF registry

Eur Respir J. 2020 Aug 13;56(2):1902279. doi: 10.1183/13993003.02279-2019. PMID: 32381492

Auteur

Vincent Cottin